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一、盤(pán)狀紅蝴蝶瘡多見(jiàn)于20—40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。皮損好發(fā)于面部,尤以?xún)深a、鼻部為著,其次為頭項(xiàng)、兩耳、眼瞼、額角,亦可發(fā)于手背、指?jìng)?cè)、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規(guī)則形。境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤(pán)狀,表面覆有灰褐色的,粘著性鱗屑,鱗屑下有角質(zhì)栓,嵌入毛囊口內(nèi),毛囊口多開(kāi),猶如篩孔,皮損周?chē)猩爻林?,伴毛?xì)血管擴(kuò)張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。粘膜亦可累及,主要發(fā)生在唇部,表現(xiàn)除鱗屑紅斑外,甚至可發(fā)生糜爛潰瘍。一般無(wú)自覺(jué)癥狀,進(jìn)展時(shí)或日光曝曬后,可有輕度瘙癢感,少數(shù)患者可有低熱、乏力及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。部分患者的皮損可同時(shí)或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發(fā)生,此稱(chēng)之為播散性盤(pán)狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤(pán)狀紅蝴蝶瘡患者,約有1%一5%可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。
本病呈慢性經(jīng)過(guò),患部對(duì)日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈,消退后遺留淺在性瘢痕。
二、系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡多見(jiàn)于青年及中年女性,男女之比約為1:10.
本病早期表現(xiàn)多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個(gè)器官受累,或多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)被侵犯:常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱,關(guān)節(jié)疼痛,食欲減退,伴體重減輕,皮膚紅斑等。
(一)皮膚、粘膜損害約80%的患者出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性的皮損,典型者在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形紅斑,為不規(guī)則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時(shí)可見(jiàn)鱗屑,病情緩解時(shí)紅班消退,留有棕色色素沉著,較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。皮損發(fā)生在指甲周?chē)つw及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時(shí)紅腫光亮,時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。發(fā)生在n.唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴(yán)重者,可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰粘膜有糜爛,頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時(shí)有雷諾氏現(xiàn)象,常為本病的早期癥狀。
(二)全身癥狀
1.發(fā)熱一般都有不規(guī)則發(fā)熱,多數(shù)呈低熱,急性活動(dòng)期出現(xiàn)高熱,甚至可達(dá)40℃—41℃。
2.關(guān)節(jié)、肌肉疼痛約90%的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛,關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié),多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發(fā)生積液和潮紅。
3.腎臟損害幾乎所有的系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現(xiàn)的約占75%,腎臟損害為較早的、常見(jiàn)的、重要的內(nèi)臟損害,可見(jiàn)到各種腎炎的表現(xiàn),早期尿中有蛋白、管型和紅白細(xì)胞,后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。
4.心血管系統(tǒng)病變約有1乃的病人有心血管系統(tǒng)的病變,以心包炎、心肌炎、心包積液較常見(jiàn)。有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
5.呼吸系統(tǒng)病變主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎,出現(xiàn)呼吸功能障礙。
6.消化系統(tǒng)病變約有40%患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。30%病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。
7.神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見(jiàn)于后期,可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀,如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變,嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。
8.其他病變淋巴系統(tǒng)可累及,表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大,質(zhì)軟無(wú)壓痛。累及造血系統(tǒng)見(jiàn)貧血、全血細(xì)胞減少。另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。
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